Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp điện toán trên bệnh nhân không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH CHỤP CẮT LỚP ĐIỆN TOÁN TRÊN BỆNH NHÂN KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT BS Dương Phi Sơn, TS Nguyễn Tuấn Vũ PGS.TS.BS Phạm Ngọc Hoa MEDIC hinhanhykhoa.com MỞ ĐẦU (1) • Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất (APSO) khá hiếm và là một dạng bệnh tim bẩm sinh phức tạp. • Phức tạp là do tính đa dạng của tuần hoàn phổi [9]. • Vẫn còn là một thách thức trong chẩn đoán và điều trị. MỞ ĐẦU (2) • Khám lâm sàng, X-Quang, ECG, Siêu âm tim và DSA là những kỹ thuật kinh điển trong chẩn đoán và định hướng điều trị[9]. • X-Quang phổi và ECG gợi ý chẩn đoán nhưng không đặc hiệu. • Siêu âm tim ưu thế đánh giá bất thường trong tim, nhưng hạn chế trong đánh giá bất thường ngoài tim[3]. hinhanhykhoa.com MỞ ĐẦU (3) • DSA giúp mô tả rõ động mạch phổi và nguồn máu nuôi phổi, đo áp lực động mạch phổi và điều trị nhưng kỹ thuật mang tính xâm lấn với mức nhiễm xạ không ít. • Cộng hưởng từ trong tim mạch, không xâm lấn, không nhiễm xạ, độ tương phản hình ảnh tốt nhưng hạn chế nhiều ở khâu thực hiện. MỞ ĐẦU (4) * Chụp cắt lớp vi tính có thể đánh giá các bất thường trong tim và tỏ ra ưu thế trong đánh giá bất thường ngoài tim: • Đo kích thước động mạch phổi. • Ống động mạch vị trí bất thường. • Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi. • Bất thường động mạch vành. • Hạn chế do nhiễm xạ. MỞ ĐẦU (5) • Xác định tuần hoàn phổi trong bệnh lý APSO có thể nói là khâu then chốt để đưa ra chiến lược điều trị. • Chỉ định chụp MSCT để khảo sát bệnh lý này, mới và còn nhiều quan điểm khác nhau nên chúng tôi tiến hành đề tài này với các mục tiêu sau: I. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1- Mô tả đặc điểm lâm sàng. 2- Mô tả đặc điểm huyết học, ECG, X-Quang. 3- Khảo sát đặc điểm hình ảnh siêu âm tim và hình ảnh MSCT trên bệnh nhân APSO. 4- Khảo sát sự phù hợp giữa siêu âm tim và hình ảnh chụp cắt lớp điện toán. II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu: • Nghiên cứu hồi cứu. • Mẫu thuận tiện, mô tả hàng loạt các ca lâm sàng. • Thu thập số liệu: Viện Tim TPHCM, Bệnh viện Tim Tâm Đức và Phòng Khám Đa Khoa Medic-Hòa Hảo. • Từ tháng 01/2007 đến 01/2017. • Tiêu chuẩn chọn bệnh: Toàn bộ các bệnh nhân được chẩn đoán ra viện (sau PT hay DSA) là không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất có kết quả: X-Quang, điện tâm đồ, siêu âm tim và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính theo quy trình chuẩn. • Tiêu chuẩn loại trừ: Hồ sơ bệnh án không đầy đủ dữ liệu. 2.2. Phương pháp nghiên cứu: • Xử lý số liệu bằng phần mềm SPSS 23.0 • Các biến số định tính được trình bày theo tần suất và tỉ lệ %. • Các biến số định lượng được trình bày theo trị số trung bình và độ lệch chuẩn. • Test McNemar, hệ số Kappa... • Có 102 bệnh nhân thỏa tiêu chuẩn nghiên cứu với kết quả thu được như sau: hinhanhykhoa.com • Nam chiếm 58.8%; Tuổi trung bình 8,12 ± 6.86; Chiều cao trung bình 106,43 ± 34,23cm; Cân nặng trung bình 19,62 ± 14,02kg. • Nam ưu thế nhẹ hơn so nữ, phù hợp với y văn. • Do chụp MSCT trễ nên tuổi, chiều cao và cân nặng trong mẫu nghiên cứu của chúng tôi cao hơn so với các nghiên cứu khác. III.KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN 3.1.Đặc điểm chung của dân số • Do lượng máu đến phổi giảm, nên triệu chứng tím, khó thở và ngón tay dùi trống thường xuất hiện trên dân số nghiên cứu (90-100%). • Âm thổi tâm thu chiếm 85% do hẹp phổi, âm thổi liên tục 15% do tuần hoàn bàng hệ hay của ống động mạch. • 6% ngất do tình trạng giảm oxy máu và cô đặc máu làm tăng nguy cơ thuyên tắc mạch, nguy hiểm nhất là mạch máu não. 3.2. Đặc điểm lâm sàng 3.3. Đặc điểm huyết học và sinh hiệu Nhóm Hct Số bệnh nhân Tỷ lệ % < 40% 40-50% 50-60% > 60% 10 25 25 42 9.8 24.5 24.5 41.2 Nhóm SpO2 Số bệnh nhân Tỷ lệ % > 97% 90-96% < 90% 14 18 70 13.7 17.7 68.6 Nhóm dung tích hồng cầu trên 60% chiếm tỷ lệ cao nhất, cho thấy nguy cơ thuyên tắc mạch của bệnh lý này cao. Đây là dạng tim bẩm sinh tím phức tạp với độ bão hòa oxy trong máu ngoại biên thấp. 3.4. Đặc điểm X-Quang Đặc điểm phân bố tuần hoàn phổi trên X quang Số bệnh nhân Tỷ lệ % Bình thường 47 46,1 Tuần hoàn phổi giảm 52 51,0 Tuần hoàn phổi tăng 3 2,9 Trẻ càng lớn tuần hoàn phổi sẽ giảm do xuất hiện những vùng hẹp ở động mạch bàng hệ và ống động mạch đóng tự nhiên. 3.5. Đặc điểm điện tâm đồ Đặc điểm phân bố dày thất phải trên ECG Số bệnh nhân Tỷ lệ % Không 4 3,9 Có 98 96,1 30.4 67.6 1.0 Đặc điểm phân bố trục tim đánh giá trên ECG Trung gian Trục lệch phải Trục lệch trái ECG trục lệch phải (67.6%) và dày thất phải (96.1%) chiếm đa số các trường hợp, điều này phù hợp với y văn cũng như đa số các tác giả khác. 3.6. Đặc điểm trên siêu âm tim, MSCT và so sánh đặc điểm của hai phương pháp 3.6.1. Thân động mạch phổi Hiện diện thân động mạch phổi trên siêu âm Hiện diện thân động mạch phổi trên chụp cắt lớp điện toán CT Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) 27,5 SA (+) CT (-) 2,9 SA (-) CT (+) 11,8 SA (+) CT (+) 57,8 Kích thước thân động mạch phổi trên siêu âm tim (Z) Kích thước thân động mạch phổi trên CTscan(Z) Số bệnh nhân Tỷ lệ % Số bệnh nhân Tỷ lệ % Bình thường Giảm sản nhẹ Giảm nặng Rất nặng 10 3 10 79 9.8 2.9 9.8 77.5 15 6 3 78 14.7 5.9 2.9 76.5 Tỷ lệ không có thân động mạch phổi của chúng tôi (30%) gần giống với tác giả Đỗ Tâm Thanh (26%) nhưng lại nhiều hơn so với Kirklin (5%) có thể do đặc điểm mẫu khác nhau. Trường hợp giảm sản rất nặng chiếm tỉ lệ nhiều nhất 77%. Kích thước thân động mạch phổi qua trị số Z Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) SA (+) CT (-) SA (-) CT (+) SA (+) CT (+) Biểu đồ : Tương hợp siêu âm và CT scan về hiện diện thân động mạch phổi Nhận thấy siêu âm tim và chụp cắt lớp điện toán là tương đương nhau (Kappa=0,672) trong chẩn đoán hiện diện thân động mạch phổi, nhưng lệch nhẹ theo hướng CTscan thấy mà Siêu âm không thấy. 3.6.2.Hợp lưu hai nhánh động mạch phổi Hợp lưu thân động mạch phổi trên siêu âm Hợp lưu thân động mạch phổi trên chụp cắt lớp điện toán CT Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) 5,9 SA (+) CT (-) 5,9 SA (-) CT (+) 4,9 SA (+) CT (+) 83,3 Tác giả Hợp lưu động mạch phổi Không có hợp lưu động mạch phổi Kirklin [43] 70-80% 20-30% Myung K. Park [51] 85% 15% Đỗ Tâm Thanh [4] 80% 20% Chúng tôi 88% 12% Kết quả nghiên cứu của chúng tôi về tỉ lệ hợp lưu và không hợp lưu hai nhánh động mạch phổi gần giống với các tác giả nêu trên và phù hợp với y văn. Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) SA (+) CT (-) SA (-) CT (+) SA (+) CT (+) Kết quả test McNemar cho kết luận không có sự khác nhau có ý nghĩa thống kê về 2 phương pháp chẩn đoán. Vậy 2 phương pháp này là tương đương nhau trong chẩn đoán hợp lưu hai nhánh động mạch phổi (Kappa=0,672). Biểu đồ : Tương hợp siêu âm và CT scan về hợp lưu hai nhánh động mạch phổi 3.6.3. Động mạch phổi phải Hiện diện động mạch phổi phải trên siêu âm Hiện diện động mạch phổi phải trên chụp cắt lớp điện toán CT Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) 2,9 SA (+) CT (-) 3,9 SA (-) CT (+) 0,1 SA (+) CT (+) 93,1 Tác giả Có động mạch phổi phải Không có động mạch phổi phải Anuja Gupta [15] 78.8% 21.2% Brian W.Ducan [21] 85% 15% Huỳnh Tuấn Khanh [3] 61% 39% Lê Thị Phương Huyền [1] 72.7% 27.3% Đỗ Tâm Thanh [4] 94% 6% Chúng tôi 93% 7% Kết quả nghiên cứu của chúng tôi về tỉ lệ hiện diện và không hiện diện động mạch phổi phải gần giống với các tác giả nêu trên và phù hợp với y văn. 2 phương pháp này là tương đương nhau trong chẩn đoán hiện diện động mạch phổi phải (Kappa=0,583) hinhanhykhoa.com Kích thước động mạch phổi phải trên siêu âm tim Kích thước động mạch phổi phải trên CTscan Số bệnh nhân Tỷ lệ % Số bệnh nhân Tỷ lệ % Bình thường Giảm sản nhẹ Giảm nặng Rất nặng 38 14 20 30 37.3 13.7 19.6 29.4 50 14 8 30 49.0 13.7 7.8 29.4 Kích thước động mạch phổi phải qua trị số Z 49% kích thước động mạch phổi phải bình thường, 51% giảm sản và số trường hợp giảm sản rất nặng nhiều nhất 29.4%. 3.6.4. Động mạch phổi trái Hiện diện động mạch phổi trái trên siêu âm Hiện diện động mạch phổi trái trên chụp cắt lớp điện toán CT Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) 2,0 SA (+) CT (-) 2,0 SA (-) CT (+) 3,9 SA (+) CT (+) 92,1 Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) SA (+) CT (-) SA (-) CT (+) SA (+) CT (+) Tác giả Có động mạch phổi trái Không có động mạch phổi trái Lê Thị Phương Huyền [1] 72.4% 27.6% Đỗ Tâm Thanh [4] 91% 9% Chúng tôi 96% 4% Tỉ lệ hiện diện động mạch phổi trái gần giống với các tác giả nêu trên và phù hợp với y văn. Theo hình trên thì lệch theo hướng CT thấy mà SA không thấy. (Kappa=0,370) Kích thước động mạch phổi trái qua trị số Z Kích thước động mạch phổi trái trên siêu âm tim Kích thước động mạch phổi trái trên CTscan Số bệnh nhân Tỷ lệ % Số bệnh nhân Tỷ lệ % Bình thường Giảm sản nhẹ Giảm nặng Rất nặng 41 14 15 32 40.2 13.7 14.7 31.4 59 14 9 20 57.8 13.7 8.8 19.6 58% kích thước động mạch phổi trái bình thường, 42% giảm sản và số trường hợp giảm sản rất nặng chiếm tỷ lệ cao 19.6%. 3.6.5. Đặc điểm thông liên thất Trung bình độ lệch chuẩn Kích thước thông liên thất trên CT 12,55 8,45 Kích thước thông liên thất trên SA tim 11,19 7,07 Phần lớn thông liên thất phần màng với kích thước lớn [39]. Nghiên cứu của chúng tôi kích thước lỗ thông liên thất lớn nhất là 34mm và đa phần là thông liên thất phần màng, điều này gần giống với các tác giả nêu ở các phần trên và cũng phù hợp với y văn. 3.6.6. Ống động mạch Hiện diện ống động mạch trên siêu âm Hiện diện ống động mạch trên chụp cắt lớp điện toán CT Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) 29,4 SA (+) CT (-) 32,4 SA (-) CT (+) 6,9 SA (+) CT (+) 31,4 Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) SA (+) CT (-) SA (-) CT (+) SA (+) CT (+) Biểu đồ : Tương hợp siêu âm và CT scan về hiện diện ống động mạch Kết quả nghiên cứu cho thấy sự hiện diện ống động mạch của 2 phương pháp không tương đương nhau. (Kappa=0,263) Lệch theo hướng tăng cao trên siêu âm là do hiện tượng dương tính giả. 3.6.7. Tuần hoàn bàng hệ Hiện diện tuần hoàn bàng hệ trên siêu âm Hiện diện tuần hoàn bàng hệ trên chụp cắt lớp điện toán CT Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) 34,3 SA (+) CT (-) 7,8 SA (-) CT (+) 32,4 SA (+) CT (+) 25,5 Tỷ lệ phân bố SA (-) CT (-) SA (+) CT (-) SA (-) CT (+) SA (+) CT (+) Biểu đồ : Tương hợp siêu âm và CT scan về hiện diện tuần hoàn bàng hệ Kết quả nghiên cứu lệch nhiều theo hướng CT thấy mà siêu âm tim không thấy (K=0,236). Vây chụp cắt lớp điện điện toán trong khảo sát tuần hoàn bàng hệ ưu thế hơn hẳn so với siêu âm tim và đây cũng là điểm mạnh của CT đối với bệnh lý này. Vị trí xuất phát và số lượng tuần hoàn bàng hệ trên CT Vị trí xuất phát Số bệnh nhân Tỷ lệ % Động mạch chủ xuống Vị trí khác động mạch chủ xuống 54 48 52.9 47.1 Số nhánh tuần hoàn bàng hệ Số bệnh nhân Tỷ lệ % Không có nhánh Có 1 nhánh Có 2 nhánh Có 3 nhánh Có 4 nhánh 43 19 17 9 14 42.2 18.6 16.7 8.8 13.7 Động mạch bàng hệ chủ phổi hầu hết xuất phát từ động mạch chủ xuống ( chiếm 53%). Trường hợp có 1 nhánh tuần hoàn bàng hệ chiếm tỷ lệ nhiều nhất 18.6%. 3.7. Bất thường động mạch vành trên CT Số bệnh nhân Tỷ lệ % Bất thường động mạch vành 19 18,6 Động mạch vành độc nhất 5 4.9 Bắt chéo động mạch vành 11 10.8 Kết quả nghiên cứu của chúng tôi (18,6%) cao hơn trong văn (5%), có thể do những bệnh nhân APSO được chỉ định chụp MSCT thường là những bệnh nặng và nghi ngờ có bất thường động mạch vành và CT là phương tiện chẩn đoán bất thường động mạch vành rất tốt, nên tỉ lệ phát hiện bất thường động mạch vành của chúng tôi cao hơn. Nhóm tỷ lệ McGoon Số bệnh nhân Tỷ lệ % Nhóm ≥ 1.5 ( Nhóm có điều kiện phẫu thuật ) Nhóm < 1.5 ( Nhóm không có điều kiện phẫu thuật ) 63 39 61.8 38.2 Barbero-Marcial Số bệnh nhân Tỷ lệ % A 38 37.3 B 54 52.9 C 10 9,8 3.8. Phân loại theo các tác giả Hình 4.1 : Mặt cắt cạnh ức trục dọc cho ta thấy động mạch chủ cưỡi ngựa vách liên thất và thông liên thất phần màng rộng. Hình 4.2: Mặt cắt cạnh ức trục ngang thấy thân động mạch phổi có kích thước nhỏ. Hình 4.3: Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất Type A (hay nhóm II), có thân động mạch phổi, hai nhánh động mạch phổi phải và trái hợp lưu có kích thước nhỏ. Hình 4.4: Bệnh không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất, Type B (Nhóm III), động mạch phổi trái phải còn hợp lưu và có kích thước rất nhỏ. Hình 4.5: Ảnh MDCT/VRT: Động mạch phổi trái phải còn hợp lưu và ống động mạch cắm vào động mạch phổi trái. Hình 4.6: Ảnh 3D thấy nhiều động mạch bàng hệ chủ- phổi lớn, xuất phát từ động mạch chủ xuống, cung cấp máu cho hai phổi. KẾT LUẬN • Đối với cấu trúc giải phẫu tại các buồng tim và đánh giá vận động của tim, siêu âm tỏ ra ưu thế. • Trường hợp APSO có động mạch phổi trái và phải nhỏ, tuần hoàn bàng hệ phức tạp và có bất thường động mạch vành, MSCT tỏ ra ưu thế hơn. KIẾN NGHỊ • Nên trang bị máy siêu âm tim màu cho tất cả các bệnh viện có khoa tim mạch. • Các trường hợp APSO có hình thái động mạch phổi và tuần hoàn bàng hệ phức tạp hay nghi ngờ có bất thường động mạch vành MSCT. TÀI LIỆU THAM KHẢO • Huỳnh Tuấn Khanh (2007), Đặc điểm tuần hoàn phổi trong bệnh không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất ở trẻ em qua chụp mạch máu xóa nền bằng kỹ thuật số, Luận án chuyên khoa cấp II, Đại học Y dược Tp. Hồ Chí Minh. • Đỗ Tâm Thanh (2013), Đặc điểm hình thái tuần hoàn phổi trong bệnh lý không lỗ van động mạch phổi và thông liên thất trên hình ảnh cắt lớp vi tính, Luận án chuyên khoa cấp II, Đại học Y dược Tp. Hồ Chí Minh. • Phạm Nguyễn Vinh (2003), “Không lỗ van động mạch phổi kèm vách liên thất hở”,Bệnh lý tim mạch học, Nhà xuất bản Y học, tr.472-477. • A. Sukru Mercan (2015), Congenital Heart Disease-A Surgical Color Atlas 472p. • Achenbach S, Marwan M, Roper D et al (2010),“Coronary computed tomography angiography with aconsistent dose below 1mSv usingprospectively electrocardiogram- triggered high- pitch spiral acquisition”, Eur. Heart J 31, pp 340. • Aldo R. Castanada (1994), “Congenital heart defect and procedure” Sauders WB, pp. 217 – 222. • Baker Edward J, Anderson Robert H (2010) Paediatric Cardiology, Churchill Livingstone Elsevier, pp.775- 785. • Carole A. Warnes (2009), Adult Congenital Heart Disease (American Heart Association) 288p. • Hofbeck Met al. (1991), “Analysis of survival in patient with pulmonary valve atressia and ventricular septal defect”, Am J Cardiol pp. 737- 743. • Kirklin, Barratt - Boyes (2013) Cardiac Surgery, Elsevier Saunders, pp.28-33, 1012-1030. • Zhao L, Peng L, Yu R, An Q (2012) “ Clinical value of ECG gated dual source CT and angiography in assessing pulmonary atresia with ventricular septal defect”. hinhanhykhoa.com KIẾN NGHỊ • Nên trang bị máy siêu âm tim cho tất cả các bệnh viện có khoa tim mạch. • MSCT được chỉ định nếu hình thái động mạch phổi và tuần hoàn bàng hệ phức tạp hay nghi ngờ có bất thường động mạch vành. • Cần có thêm những nghiên cứu rộng hơn, có so sánh với chụp mạch can thiệp và phẫu thuật tim, để xác định rõ hơn giá trị của MSCT và MRI ở bệnh lý này.