Nhận xét tình hình TALĐMP nặng tại Viện Tim Mạch Bệnh viện Bạch Mai

Nhận xét tình hình TALĐMP nặng tại Viện Tim Mạch Bệnh viện Bạch Mai SV Nguyễn Thị Nhung Hướng dẫn: PGS.TS Trương Thanh Hương Ths.Bs Nguyễn Thi Duyên, Nguyễn Minh Hùng ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU ĐỐI TƯỢNG VÀ PP NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ KẾT LUẬN Đặt vấn đề: Tăng áp động mạch phổi thường gặp trong nhóm tim bẩm sinh có tăng lượng máu lên phổi Triệu chứng lâm sàng kín đáo, biểu hiện và phát hiện muộn khi tăng áp động mạch phổi nặng Điều trị khi đã có tăng áp động mạch phổi nặng khó khăn, cần phối hợp nhiều thuốc, đặc biệt khi tăng áp phổi cố định TAĐMP trên phụ nữ có thai tiên lượng nặng, nguy cơ biến chứng cao cho cả mẹ và thai Mục tiêu nghiên cứu Xác định tỷ lệ TALĐMP nặng trong nhóm TAĐMP do TBS và TAĐMP tiên phát Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, khả năng điều trị sửa chữa toàn bộ Xác định tỷ lệ biến cố ở nhóm TAĐMP nặng trên bệnh nhân có thai Định nghĩa  Tăng áp phổi được định nghĩa khi áp lực động mạch phổi trung bình ≥ 25mmHg lúc nghỉ ngơi được đánh giá trên thông tim phải  Tăng áp động mạch phổi là một tình trạng lâm sàng đặc trưng bởi tăng áp lực tiền mao mạch và sức cản mạch phổi > 3 đơn vị Wood, loại trừ các nguyên nhân như tăng áp phổi do bệnh lý phổi, đông máu tắc mạch mạn tính hoặc những nguyên nhân hiếm gặp khác Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi Phân loại WHO-FC Cơ chế TDMNT trong TAĐMP Hậu quả của tăng áp phổi Tổn thương Chỉ định Tổn thương TBS nhỏ mà có TAĐMP Dùng thuốc điều trị đặc hiệu Tổn thương TBS lớn nhưng không có TAĐMP Đóng tổn thương Tổn thương TBS lớn có TAĐMP với PVR <6WU Đóng tổn thương Tổn thương TBS lớn có TA ĐMP với PVR 6-8WU nhưng <6 WU khi dùng thuốc giãn mạch cấp và có đảo chiều dòng shunt khi gắng sức Điều trị thuốc đặc hiệu trước sau đó đóng tổn thương cùng với thủ thuật tạo cửa sổ vách liên nhĩ Tổn thương TBS lớn và PVR >8 khi dùng thuốc giãn mạch phổi cấp (Hội chứng Eisenmenger) Điều trị thuốc đặc hiệu (Bosentan) Định hướng điều trị TBS có TAĐMP VINE Đối tượng và phương pháp nghiên cứu Tiêu chuẩn lựa chọn:105 bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nặng: 1.Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh hoặc tăng áp động mạch phổi tiên phát 2.Áp lực mạch phổi xác định trên siêu âm tính theo đỉnh vận tốc tâm thu dòng hở van 3 lá >65mmHg Thiết kế nghiên cứu: mô tả cắt ngang Thời gian và địa điểm: từ T5/2014-T8/2015 tại Viện Tim Mạch Số liệu được mã hóa và xử lý bằng spss 17.0 Kết quả nghiên cứu Đặc điểm chung của quần thể nghiên cứu Tỷ lệ tăng áp động mạch phổi nặng: 44.6% Tỷ lệ TBS trong nhóm: 89.6% TAĐMP tiên phát: 10.4% Tỷ lệ Nữ/Nam : 61.98/38.02 (%)-1.63 Tuổi trung bình: 33.19+/-14.2 Đặc điểm chung của quần thể nghiên cứu Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình trên siêu âm tim: 95.4+/-19.36 mmHg Áp lực ĐMP trung bình (trên thông tim phải) trung bình: 64.96+/-19.03 (mmHg) Sức cản phổi trung bình: 9.86+/-6.07 WU Stt Bệnh Tổng số TADMP(n=235) Tổng sô TADMP nặng(n=105) 1 ASD 35/126 (28% 35(33.3%) 2 VSD 33/53(62%) 33(31.4%) 3 PDA 17/30(56%) 17(16.2%) 4 CAVp 3/6(50%) 3(2.8%) 5 PPH 11/13(84%) 11(10.4%) 6 TLN và TMP đổ lạc chỗ 1/1(100%) 1(0.95%) 7 ASD +VSD 2/2(100%) 2(1.9%) 8 DORV +ASD 1/1(100%) 1(0.95%) 9 Tim một thất 0/1(0%) 0(0%) 10 Dò chủ phổi 2/2(100%) 2(1.9%) Bảng 1: Các nguyên nhân gây TAĐMP Các nguyên nhân gây TAĐMP 126 53 30 6 13 1 2 1 0 2 0 20 40 60 80 100 120 140 Nguyên nhân gây TAĐMP nặng 35 33 17 3 11 1 2 1 0 2 0 5 10 15 20 25 30 35 40 Duffels MG et al : “Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry” -Int J Cardiol. 2007 “The prevalence of PAH among all 5970 registered adult patients with congenital heart disease was 4.2%. Of 1824 patients with a septal defect in the registry, 112 patients (6.1%) had PAH. Median age of these patients was 38 years (range 18-81 years) and 40% were male. Of these patients, 58% had the Eisenmenger syndrome. Among the patients with a previously closed septal defect, 30 had PAH (3%). Ventricular septal defect (VSD) was the most frequent underlying defect (42%) among patients with PAH and a septal defect. Female sex (Odds ratio=1.5, p=0.001) and sPAP (Odds ratio=0.04, p<0.001) were independently associated with a decreased functional class.” Đây là một nghiên cứu với nhóm đối tượng nghiên cứu khá tương đồng với nghiên cứu của chúng tôi về tuổi, giới Tỷ lệ TAĐMP nặng cao 58% và 44.6% Biểu hiện lâm sàng khó thở theo NIHA Table 1. Descriptive Characteristics at the Time of Enrollment Characteristic n % or Mean (SD) Age 2716 50.4 (16.8) Women 2135 78.6 WHO group I PAH subgroup IPAH 1262 46.5 Familial PAH 79 2.9 Associated PAH CHD 319 11.8 CTD 648 23.9 Scleroderma 366 13.5 Not scleroderma 282 10.4 Portal hypertension 138 5.1 Drugs/toxins 134 4.9 HIV infection 51 1.9 Other 85 3.1 Modified NYHA/WHO functional class I 210 8.5 II 936 37.8 III 1194 48.2 IV 136 5.5 Mean pulmonary artery pressure, mm Hg 2623 49.5 (14.8) Pulmonary vascular resistance, Wood units 2562 10.5 (6.6) Pulmonary capillary wedge pressure, mm Hg† 2598 9.6 (4.0) Pericardial effusion (yes), n/N 532/2105 25.3 (Continued) Benza RL et al: Predicting survival in pulmonary arterial hypertension , Marc Humbert et al : “Pulmonary artery hypertension in French”-AJRCCM Female patients, % 65.3 Age, yr (range) 50 ± 15 (18–85) NYHA III–IV, % 75 mPAP, mm Hg 55 ± 15 Disease subtype (%) Idiopathic (n = 264) 39.2 Familial (n = 26) 3.9 Connective tissue diseases (n = 103) 15.3 Congenital heart diseases (n = 76) 11.3 Portal hypertension (n = 70) 10.4 Anorexigens (n = 64) 9.5 HIV infection (n = 42) 6.2 Two coexisting risk factors (n = 29) 4.3 Nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu đối tượng nằm trong nhóm NIHA I, II (68%), nhóm NIHA III, IV chiếm 32% trong khi đó nhóm NIHA III, IV trong nghiên cứu của Humbert là 78%, Benza là 53.7%, do đối tượng nghiên cứu trong nhóm còn trẻ mới được phát hiện nên khó thở trên lâm sàng thường chưa nặng nề Tỷ lệ tràn dịch màng ngoài tim Study Prevalence of pericardial effusion, proportion (%) of cases Benza et al.3 532/2,105 (25) Hinderliter et al.6 43/79 (54) Eysmann et al.9 17/26 (65) Raymond et al.10 42/79 (53) Shimony et al.12 81/154 (53) Park et al.37 27/41 (28) Table 1 Studies describing the prevalence of pericardial effusion in pulmonary arterial hypertension (PAH) Pericardial effusion in pulmonary arterial hypertension-pulmonary circulation, 2013  Tỷ lệ tràn dịch màng tim trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi là 30% và những nghiên cứu trên, cho thấy tràn dịch màng ngoài tim cũng là một biểu hiện gặp với tỷ lệ cao, làm trầm trọng thêm tình trạng bệnh tim mạch và tăng nguy cơ tử vong cho bệnh nhân. Mức độ tăng áp lực động mạch phổi trung bình đo trên thông tim phải 7 11 23 0 5 10 15 20 25 8 Mức độ tăng sức cản phổi Tỷ lệ bệnh nhân được sửa chữa triệt để 15.23 84.77 tỷ lệ có thai không Tăng áp động mạch phổi nặng ở phụ nữ có thai: 16 trường hợp 9 2 3 2 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% Category 1 PPH PDA VSD ASD Tỷ lệ tim bẩm sinh ở phụ nữ có thai tăng áp động mạch phổi Kết cục sản khoa và biến cố tử vong mẹ, con Đình chỉ thai nghén trước 37 tuần: 11 trường hợp  Thai tử vong sau sinh: 1 trường hợp Phẫu thuật mẹ sau sinh: 3 trường hợp Tử vong mẹ sau sinh và phẫu thuật: 4 trường hợp Bedart E et al: “Has there been any progress made on pregnancy outcomes among women with pulmonary arterial hypertension?”- NCBI,2009 “Forty-eight case reports or case series met the inclusion criteria, totalling 73 parturients with PAH. Seventy-two per cent of patients with iPAH were receiving advanced therapies, compared with 52% of CHD- PAH and 47% of oPH. Although a publication bias cannot be excluded, overall maternal mortality was significantly lower compared with previous era (25 vs. 38%, P = 0.047) and was 17% in iPAH, 28% in CHD-PAH, and 33% in oPH. Seventy-eight per cent of deaths occurred within the first month after delivery. Primigravidae and parturients who received general anaesthesia were at higher risk of death (OR 3.70, 95% CI 1.15-12.5, P = 0.03 and OR 4.37, 95% CI 1.28- 16.50, P = 0.02, respectively). Maternal mortality in parturients with PAH remains prohibitively high, despite lower death rates than previous decades. Early advice on pregnancy risks, including contraception, remains paramount. Women with PAH who become pregnant warrant a multidisciplinary approach with consideration of advanced therapies”  Tỷ lệ tử vong liên quan tới thai sản trong nghiên cứu này phù hợp với nghiên cứu của chúng tôi là 25%, cho thấy kết cục thai sản ở phụ nữ tăng áp phổi còn nặng nề và tỷ lệ tử vong cao TRI Kết luận Tỷ lệ tăng áp động mạch phổi nặng còn cao 44.6% Đối tượng nghiên cứu chủ yếu nằm trong nhóm NYHAI, II (56%), tỷ lệ tràn dịch MNT (30%), tỷ lệ điều trị triệt để là 45.8% Tăng áp phổi trên phụ nữ có thai mắc tim bẩm sinh có tỷ lệ tử vong cao-25%, kết cục thai sản nặng nề Hạn chế của nghiên cứu 1. Nghiên cứu mô tả hồi cứu nên thông tin lâm sàng không đầy đủ dữ liệu 2. Nhiều trường hợp bệnh án chỉ đánh giá áp lực động mạch phổi tâm thu