Chuyên đề Chăm sóc người bệnh mắc bệnh Pemphigus thông thường

tế bào sừng sản xuất ra chất sừng. Tính từ dưới lên thượng bì có bốn lớp (lớp đáy, lớp gai, lớp hạt, lớp sừng). Riêng lòng bàn tay, bàn chân có 5 lớp (thêm lớp sáng) [7]. - Lớp đáy (hay còn gọi là lớp cơ bản, lớp sinh sản): Là lớp sâu nhất của thượng bì, gồm một lớp tế bào hình trụ nằm sát ngay phía trên màng đáy. Nhân hình bầu dục nằm chính giữa. Nguyên sinh chất ưa kiềm chứa những hạt melanin. Rải rác, xen giữa những tế bào cơ bản có những tế bào sáng, tế bào có tua. Đó là tế bào sắc tố (melanocyte), tế bào này sản xuất ra sắc tố (tế bào sắc tố chiếm Thang Long University Library 3 khoảng 5 - 10% tổng số tế bào đáy). Giữa những tế bào đáy có những cầu nối gian bào (desmosome). Tế bào đáy liên kết chặt chẽ với màng đáy bằng nửa cầu nối gian bào (hemidesmosome). Lớp đáy sản xuất ra những tế bào mới thay thế tế bào cũ đã biệt hóa, tạo nên sự đổi mới của thượng bì. Nhìn chung phải mất 4 tuần (28 ngày), tế bào đáy sẽ dần dần biệt hóa tới lớp sừng [7]. - Lớp gai hay còn gọi là lớp nhầy, lớp malpighi, lớp tế bào vảy là lớp tế bào hình đa diện, do các tế bào đáy di chuyển dần lên mà thành. Nguyên sinh chất bắt màu toan, nhân hình bầu dục có hốc sáng. Các tế bào gai nằm sát nhau, nối với nhau bằng cầu nối gian bào. Cầu nối này gọi là các gai, làm cho thượng bì vững chắc. Các cầu nối này làm cho da không bị ngấm nước từ môi trường bên ngoài vào cơ thể, không bị thoát nước từ cơ thể ra ngoài, chống lại các tác nhân có hại của môi trường (sinh học, cơ học, hóa học, vật lý). Bình thường lớp gai có khoảng 5 - 12 hàng tế bào. Càng đi lên phía trên tế bào lớp gai càng dẹt dần. Tùy từng vùng da cơ thể khác nhau mà lớp gai có số lượng các hàng tế bào khác nhau (ở mí mắt có khoảng 3 - 4 hàng tế bào; ở lòng bàn tay, bàn chân có khoảng 20 – 30 hàng tế bào). Trong lớp gai có tế bào nhiều tua (tế bào hình cành cây), đó là tế bào Langerhans có chức năng miễn dịch. Các tế bào gai cũng có khả năng sinh sản gián phân góp phần làm đổi mới thượng bì [7]. - Lớp hạt: Lớp tế bào hạt gồm bốn hàng tế bào dẹt hơn tế bào gai. Nhân tế bào sáng hơn và có hiện tượng đang thoái hóa (hư biến). Nhân dẹt hẳn do nhân bị phân hủy bởi các men thủy phân. Các chất nhiễm sắc bị vón cục, nhân sáng có nhiều hạt. Nguyên sinh chất chứa nhiều hạt keratohyalin do mỡ và sợi tơ keratin tạo thành. Giữa các tế bào hạt cũng có những cầu nối gian bào nhưng ngắn hơn và to hơn so với cầu nối ở lớp gai. Lớp hạt là lớp tế bào thượng bì cuối cùng còn nhân và cầu nối [7]. - Lớp sáng: Lớp sáng nằm giữa lớp hạt và lớp sừng, gồm 2 - 3 hàng tế bào rất dẹt nằm song song với mặt da. Các tế bào lớp sáng không có nhân, không có nguyên sinh chất, chỉ có những sợi. Lớp sáng có ở lòng bàn tay, bàn chân. Các vùng da khác không có lớp sáng [7]. 4 - Lớp sừng: Lớp tế bào sừng (horny cells) là lớp ngoài cùng của thượng bì, dày khoảng 1µm. Lớp sừng là kết quả cuối cùng của sự biệt hóa các tế bào lớp thượng bì. Tế bào sừng là những tế bào dẹt, không có nhân, chứa đầy những mảnh sừng và mỡ chồng chéo lên nhau tạo nên một màng bảo vệ. Lớp màng này giúp cơ thể không bị nước thấm vào, tránh những tác dụng của môi trường bên ngoài cũng như mất nước từ bên trong cơ thể. Ở những vùng da khác nhau, lớp sừng dày, mỏng khác nhau. Ví dụ ở lòng bàn tay, bàn chân thì lớp sừng dày hơn ở những vùng da khác. Bình thường những tế bào sừng phía ngoài tách rời và bong ra liên tục tạo nên những vảy nhỏ như phấn, quện với mồ hôi và chất bã tạo thành ghét. Đặc điểm của lớp thượng bì: Các tế bào ở lớp thượng bì luôn luôn đổi mới, thay đổi dần hình thể. Lúc đầu các tế bào có trụ thẳng đứng, sau đó càng ngày càng dẹt dần, có trụ nằm ngang. Nhân càng lên cao càng hư biến, cuối cùng nhân bị thoái hóa và tế bào không còn nhân. Càng lên cao tế bào càng nhiễm các hạt sừng. Thượng bì không có mạch máu, nó được nuôi dưỡng bằng dịch khu trú ở liên gian bào. Các sợi thần kinh chỉ phân nhánh đến lớp đáy [7]. 1.1.2. Trung bì Trung bì và thượng bì ngăn cách nhau bởi màng đáy (hay còn gọi là màng cơ bản). Màng đáy dày chừng 0,5 mm. Các dịch sẽ từ trung bì ngấm qua màng đáy để nuôi dưỡng thượng bì. Ranh giới giữa thượng bì và trung bì không phải là một đường thẳng mà là đường lượn sóng. Phần sóng nhô lên phía trên là gai bì (hay nhú bì, hay còn gọi là trung bì nông). Phần sóng lượn xuống dưới giữa hai gai bì (hai nhú bì) gọi là mào liên gai (hay là mào liên nhú). Cấu trúc của màng đáy gồm bốn thành phần: Nửa cầu nối gian bào, lá sáng, lá đặc, dưới lá đặc [7]. 1.1.3. Hạ bì Hạ bì nằm giữa trung bì và cân cơ hoặc màng xương. Đó là tổ chức đệm biệt hóa thành tổ chức mỡ, có nhiều ô ngăn cách bởi những vách, nối liền với trung bì trong đó những mạch máu, thần kinh phân nhánh lên phía trên. Độ dày của hạ bì tùy thuộc vào thể trạng của từng người. Đây là kho dự trữ mỡ lớn nhất của cơ thể, có chức năng điều hòa nhiệt [7]. Thang Long University Library 5 1.2. Chức năng chính của da 1.2.1. Chức năng bảo vệ - Da người là một hàng rào bảo vệ, che chắn các cơ quan như thần kinh, mạch máu, cơ, xương, phủ tạng khỏi bị tấn công của các yếu tố có hại về sinh học, cơ học, hóa học và lý học [7]. - Sự nhiễm khuẩn có thể kém khi da không được nguyên vẹn, da là một rào cản bảo vệ sự xâm nhập của vi sinh vật. - Các rào cản có chức năng bảo vệ là tế bào Langerhan và Keratinocyte trong lớp biểu bì, đại thực bào và tế bào Mast bên dưới của lớp biểu bì. - Melanin cũng có vai trò bảo vệ các tia cực tím của mặt trời. - Ngoài ra, chất nhờn được tiết ra bởi các tuyến bã nhờn, tạo cho da độ pH acid làm chậm sự phát triển của vi sinh vật. 1.2.2. Chức năng điều hòa nhiệt - Thông qua sự giãn và co các mạch máu trong lớp bì, da giúp cho việc điều hòa thân nhiệt và điều chỉnh so với những thay đổi của nhiệt độ ở môi trường ngoài. - Sự co mạch, run giật cơ giúp cơ thể duy trì nhiệt độ của nó trong các môi trường lạnh. Sự giãn mạch, ra mồ hôi làm hạ nhiệt cơ thể thông qua sự bốc hơi và phân tán nhiệt trong môi trường nóng. 1.2.3. Chức năng cảm giác - Da chứa mạng lưới cảm nhận cảm giác đau, ngứa, nóng và lạnh. Những đầu tận cùng dây thần kinh này thần kinh được chứa trong lớp bì. - Những sợi lông nhỏ trên bề mặt cơ thể cũng cung cấp cảm giác nhờ thần kinh cảm giác xung quanh các nang lông. 1.2.4. Chức năng chuyển hóa - Da giữ vai trò quan trọng trong hệ thống cân bằng nước, điện giải. Da giữ 9% nước của cơ thể (trong cơ thể nước chiếm 64%). Nếu dùng thuốc lợi tiểu liên tục, nước ở các bộ phận khác trong cơ thể không thay đổi, nhưng nước ở da sẽ giảm 10%. - Dưới tác dụng của tia cực tím, cholesterol dưới da được chuyển hóa thành vitamin D cần thiết cho hấp thu calci ở xương. Da tham gia quá trình chuyển hóa đạm, đường, mỡ [7]. 6 1.3. Chức năng của da bị thay đổi 1.3.1. Mất đi tình trạng nguyên vẹn của da Có thể có những biểu hiện như đau, ngứa, phát ban, thương tổn, hay những vết thương hở, thường thì có nhiều hơn một triệu chứng. Bất kỳ sự gián đoạn nào trên lớp biểu bì của da đều biểu thị tình trạng nguyên vẹn của da bị thay đổi. Thường thì sự gián đoạn lớp biểu bì rất rõ rệt. Tuy nhiên, chỗ bị thương có thể nhỏ hơn và khó thấy. 1.3.2. Đau Khi các dây thần kinh ở trên da bị kích thích, người ta có thể cảm thấy đau. Sự thay đổi tình trạng nguyên vẹn của da có thể làm tăng số lượng xung động truyền dọc của các dây thần kinh này. Sự phá hủy lớp biểu bì và lớp bì sẽ tạo sự đau đớn dữ dội, đột ngột và nhạy cảm cao nhưng điều này thường không rõ đối với những người bị mất cảm giác hay với những chỗ loét tỳ đè các mô sâu hơn. 1.3.3. Ngứa Ngứa là triệu chứng thường gặp đối với nhiều bệnh về da và toàn thân. Phần lớn các bệnh gây ngứa thường xảy ra đối với những người dễ bị viêm hay dị ứng. Ngứa thường gây ra các thương tổn thứ phát vì gãi sẽ gây trầy xước bề mặt da. 1.3.4. Phát ban ( nổi mẩn) Do nhiều nguyên nhân: nóng quá, dị ứng, có thể gây ra nổi mẩn (phát ban). Mày đay thường gây ra do côn trùng cắn, hay do phản ứng dị ứng, vùng da phù, nổi sẩn, gờ cao lên mặt da. Chứng mày đay được hình thành do đáp ứng với sự giãn mao mạch. 1.3.5. Thương tổn Một thương tổn là do sự mất đi cấu trúc hay chức năng của mô bình thường. Các thương tổn khác nhau về kích thước từ một thương tổn nhỏ khoảng 1mm đến các thương tổn lớn. Vết rộp, nốt mọng và những nốt mụn mủ là sự nâng bề mặt da lên do sự hình thành dịch. Một nốt mụn mủ chứa đầy mủ hơn là huyết thanh. 1.4. Đặc điểm của bệnh Pemphigus thông thường 1.4.1. Định nghĩa Pemphigus là bệnh da phỏng nặng, có thể gây chết người, tiến triển cấp hay mạn tính, là bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì ở da và niêm mạc gây nên hiện Thang Long University Library 7 tượng ly gai. 1.4.2. Phân loại Chia làm 4 thể chính [5]. - Pemphigus thông thường. - Pemphigus sùi. - Pemphigus vẩy lá. - Pemphigus ban đỏ hay Pemphigus da mỡ. 1.4.3. Dịch tễ học - Gặp ở cả hai giới, không có sự khác biệt. - Tuổi hay gặp 40 – 60 tuổi. - Tỷ lệ mắc khoảng 0,76 – 5/1 triệu dân/năm. Nhóm người do Thái tỷ lệ 16 – 32/1 triệu dân/năm. - Chiếm khoảng 75% các trường hợp P. - Yếu tố khởi động được cho rằng có thể liên quan đến yếu tố gen [6]. 1.4.4. Các yếu tố bệnh nguyên, bệnh sinh Cho tới nay vẫn còn nhiều vấn đề chưa hoàn toàn sáng tỏ trong căn sinh bệnh học của P. Theo Sayag, Hashimoto cơ chế bệnh sinh bệnh P có thể khái quát như sau. Do biến đổi về gen ở bệnh nhân P tác động lên các tế bào có thẩm quyền miễn dịch. Các tế bào này sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu. Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì (keratinocyte) gây kích thích các tế bào này tăng tổng hợp chất hoạt hóa Plasmainogen (plasmainogen activator) trong nội tế bào, rồi chất này được giải phóng ra ngoài tế bào. Nồng độ cao chất hoạt hóa plasmainogen sẽ có tác dụng chuyển plasmainogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động). Men plasmin mới được sinh ra sẽ gây phá hủy các cầu nối gian bào ở lớp tế bào gai (desmosome) gây nên hiện tượng ly gai [7]. Tuy nhiên các tác giả cũng thấy rằng để xuất hiện bệnh P còn có sự phối hợp của một số yếu tố sau. - Yếu tố di truyền Trên bệnh nhân P thể thông thường có tần suất mang kháng nguyên HLA – 8 DR$ và HLA – DRw6 cao hơn hẳn bình thường [7]. - Yếu tố miễn dịch + Kháng thể:  Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT): Gần 100% các trường hợp P thông thường có lắng đọng của tự kháng thể IgG ở khoảng gian bào của tế bào thượng bì tại tổn thương, xung quanh tổn thương và cả vùng da lành.  Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (MDHQGT): Khoảng 80 – 90% huyết thanh BN có tự kháng thể IgG. Tự kháng thể này gây ra hiện tượng tiêu gai. Mức độ tiêu gai tỷ lệ với nồng độ IgG trong môi trường nuôi cấy. + Kháng nguyên: Kháng nguyên đích của nhóm P thể thông thường là một protein có trọng lượng phân tử là 130 kDa. Các vị trí của tự kháng nguyên đều nằm trên cầu nối gian bào và đó chính là đích tấn công của các tự kháng thể. + Bổ thể và vai trò của bổ thể: Người ta thấy rằng không cần sự hiện diện của bổ thể mà chỉ một mình kháng thể cũng có thể đưa đến hiện tượng ly gai. Khi nồng độ kháng thể cao thì không cần bổ thể sự tiêu gai vẫn xảy ra, ngược lại, khi nồng độ kháng thể thấp phải có sự tham gia của bổ thể thì sự tiêu gai mới xảy ra. Vì vậy, bổ thể vẫn có vai trò nhất định trong quá trình làm tăng hiện tượng ly gai [7]. - Yếu tố tế bào Có sự thâm nhiễm tế bào đa nhân ái toan và trung tính ở trung bì và thượng bì. 1.4.5. Biểu hiện lâm sàng - Khởi phát Bệnh khởi phát thường không có triệu chứng tiền triệu. 50 – 70 % trường hợp bệnh khởi đầu ở niêm mạc miệng. Tổn thương niêm mạc miệng có khi là dấu hiệu đơn độc, kéo dài nhiều tháng trước khi xuất hiện tổn thương da, có khi tới 5 tháng hoặc hơn. Ở niêm mạc miệng, bọng nước vỡ nhanh tạo thành những vết trợt giới hạn rõ. Vết trợt có thể xuất hiện ở lợi, môi, vòm khẩu cái, lan tới vòm hầu, rất đau và lâu lành, ảnh hưởng việc ăn uống, có khi khàn tiếng. Đôi khi niêm mạc miệng là vị Thang Long University Library 9 trí duy nhất. Hình ảnh 1.2 Thương tổn ở niêm mạc + Những vùng niêm mạc khác có thể bị tổn thương như kết mạc, thực quản, âm đạo, cổ tử cung, dương vật, niệu đạo, hậu môn. + Đôi khi bệnh khởi phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vẩy tiết ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ của một hay nhiều móng [7]. - Toàn phát + Bọng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân trong vài tuần hay vài tháng trong một khởi phát khu trú. + Bọng nước kích thước lớn, mềm, nhăn nheo, nằm rời rạc trên nền da bình thường không viêm, rất dễ vỡ, để lại những vết trợt da có hình tròn hay bầu dục. Rìa vết trợt là đường viền bong da, lành sẹo chậm. + Tổn thương rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu. Âm đạo, cổ tử cung, trực tràng, thực quản cũng có thể bị tổn thương. Hình ảnh 1.3 Thương tổn trợt loét ở vùng nách 10 + Ngứa ít, thường bệnh nhân có cảm giác đau rát. + Dấu hiệu Nikolsky (+): dùng ngón tay miết nhẹ bình thường cạnh bọng nước thấy lột da thành một dải dài lan cả ra phần da lành. Tuy nhiên dấu hiện này không đặc hiệu, thường gặp trong giai đoạn cấp. + Toàn trạng sớm bị ảnh hưởng. Khởi đầu chưa sốt, sau có thể sốt dai dẳng, sốt cao hoặc vừa, kéo dài nhất là khi phối hợp với nhiễm khuẩn.Thể trạng suy sụp dần do những cơn phát bệnh liên tục. Có thể thấy các rối loạn khác như tiêu hóa (thường xuất hiện thời kỳ cuối của bệnh như biếng ăn, nôn mửa, tiêu chảy); rối loạn tâm thần hay rối loạn tiết niệu (phù, đái ít, albumin niệu) [7]. - Cơ năng + Đau rát. + Mùi hôi đặc biệt [6]. 1.4.6. Tiến triển và tiên lượng - Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ những cơn bốc phát liên tục. Nếu không điều trị, tỷ lệ tử vong cao do nhiễm trùng toàn thân, suy dinh dưỡng, mất đạm, mất nước và điện giải. - Trước những năm 1950, khi chưa có corticoid tỷ lệ tử vong khoảng 75%, thường trong vòng 6 tháng tới vài năm sau khi phát bệnh. Những năm gần đây, tỷ lệ tử vong giảm đáng kể, còn khoảng 10 %. Sau khi có thuốc corticoid và thuốc ức chế miễn dịch, diễn tiến bệnh có tốt hơn, tổn thương da lành nhanh, bệnh nhân khỏe hơn nhưng bệnh thường hay tái phát, do đó, tiên lượng luôn dè dặt. Ở giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng lại thường hay có biến chứng nội tạng làm bệnh nhân tử vong [7]. 1.4.7. Cận lâm sàng - Chẩn đoán tế bào học của Tzanck: Cạo nhẹ nền bọng nước bằng ngòi chủng, phết lên kính rồi nhuộm Giemsa. Dưới kính hiển vi nhìn thấy hiện tượng tiêu gai. Trên tiêu bản nhìn thấy những tế bào thượng bì to, hình tròn đứng riêng rẽ hoặc từng đám, nhân biến dạng phồng lên chiếm khoảng 2/3 diện tích tế bào, chất nhiễm sắc đậm, nhiều hạt nhân rất ưa kiềm, màng tế bào dày. Đó là hình ảnh tế bào gai đứt cầu nối và lệch hình [7]. - Mô bệnh học: Sinh thiết một bọng nước còn nguyên vẹn thấy bọng nước trong thượng bì kèm hiện tượng tiêu gai ở sâu trên màng đáy. Trong dịch bọng nước chứa Thang Long University Library 11 bạch cầu đa nhân trung tính, lympho bào. Ở lớp trung bì nông có đám thâm nhiễm nhẹ [7]. - Miễn dịch huỳnh quang + MDHQTT: Ở da bên cạnh bọng nước thấy lắng đọng kháng thể IgG hình mạng lưới ở gian bào các tế bào biểu mô của thượng bì. Có khi gặp nhóm phụ IgG1 và IgG4, bổ thể C3 ít gặp hơn. Hiện tượng này xảy ra trên các lớp của thượng bì, đặc biệt rõ ở niêm mạc miệng. + MDHQGT: Tìm thấy kháng thể tuần hoàn IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì trong 80 – 90% trường hợp. Hiệu giá kháng thể tương ứng với mức độ bệnh nên có thể xem là một yếu tố đánh giá mức độ trầm trọng của bệnh nhưng không được coi là tiêu chuẩn duy nhất để hướng dẫn điều trị trên lâm sàng [7]. 1.4.8. Chẩn đoán - Chẩn đoán xác định + Lâm sàng: Bệnh gặp ở người lớn tuổi, bọng nước nhăn nheo, rải rác ở trên da và niêm mạc, Nikolsky (+), toàn trạng xấu. + Xét nghiệm chẩn đoán tế bào Tzanck (+). + Mô bệnh học: bọng nước nằm sâu trong thượng bì ngay trên lớp đáy. + MDHQTT: Có sự lắng đọng IgG ở khoảng gian bào trong lớp thượng bì. + MDHQGT: Có kháng thể IgG lưu hành trong huyết thanh bệnh nhân [7]. - Chẩn đoán phân biệt + Bệnh Duhring – Brocq: Bọng nước căng, xung quanh bọng nước có quầng đỏ. Ngoài thương tổn là bọng nước còn có các thương tổn khác như mụn nước, sẩn mày đay. Thương tổn có thể khu trú ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể. Toàn trạng ít bị ảnh hưởng. + Hồng ban đa dạng: Bọng nước sắp xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, khu trú đặc biệt ở đầu các chi. Mô bệnh học: Có hoại tử dưới bọng nước. + Chốc: Bọng nước nông, hóa mủ nhanh, dễ dập vỡ tạo thành vảy tiết dày màu sáp ong. + Bệnh Zona: Bọng nước khu trú vào một bên cơ thể và thường không tái phát. + Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh: Bọng nước mọc ở vùng tỳ đè, đối xứng. Bệnh thường phát ngay sau khi trẻ ra đời. 12 + Bệnh Herpes: Bọng nước nhỏ mọc thành chùm, thường tái phát. Vị trí hay gặp ở môi, sinh dục, hậu môn [7]. 1.4.9. Điều trị - Điều trị tại chỗ + Bệnh nhân thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10000. Sau đó bôi dung dịch màu như Milian hoặc Xanh methylen 2 % hoặc mỡ kháng sinh. + Nếu có loét trợt rộng thì cho bệnh nhân nằm giường bột talc. + Nếu miệng có nhiều thương tổn thì cho xúc miệng bằng dung dịch Novocain 0,25%, bôi Glycerinborate 2 % và thuốc an thần. Bôi Kamistad 15 phút trước khi ăn [7]. - Điều trị toàn thân + Dùng corticoid: Bắt đầu liều trung bình hoặc liều cao (40 – 250 mg/ngày) tùy thuộc vào mức độ trầm trọng của từng bệnh nhân. Nếu có đáp ứng như thương tổn khô hơn, không mọc thương tổn mới hoặc có mọc thì số lượng ít, rải rác thì tiếp tục duy trì liều cao khoảng 7 – 10 ngày, rồi từ từ giảm dần liều cứ 7- 10 ngày lại giảm 5- 10 mg, giảm như thế đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ vững được tình trạng ổn định. + Nếu bệnh nhân không đáp ứng với Prednisonol sau 6 – 8 tuần thì nên phối hợp thêm với thuốc ức chế miễn dịch như Cyclophosphamid (100mg/ngày). Hoặc Methotrexat (25 – 50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc Azathioprin (100 – 150 mg/ ngày). Bệnh nhân nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết. + Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng Dapson (50 – 100mg/ngày). + Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm, Vitamin C liều cao 1 – 2 g/ngày; nâng cao thể trạng bằng truyền Plasma hoặc truyền máu ít một [7]. 1.4.10. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị - Tự kháng thể lưu hành sẽ có thời gian bán hủy trong 3 tuần. Sự cải thiện lâm sàng chỉ xuất hiện khi giảm cả kháng thể được rút ra bằng phương pháp rút bớt huyết tương. - Chỉ có một số ít thuốc có tác dụng làm giảm sự tổng hợp kháng thể. Một trong các thuốc có hiệu quả nhất là Cyclophosphamid, nhưng độc nên bị hạn chế sử dụng [7]. Thang Long University Library 13 CHƯƠNG 2 CHĂM SÓC NGƯỜI BỆNH MẮC BỆNH PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG THEO ĐÚNG QUY TRÌNH ĐIỀU DƯỠNG 2.1. Vai trò chăm sóc và theo dõi của người điều dưỡng - Cần phải đánh giá đúng tình trạng bệnh để có những xử trí kịp thời. - BN P khi đã nhập viện thường trong tình trạng rất nặng do nhiễm trùng toàn thân, suy dinh dưỡng, mất nước và điện giải Do đó, bên cạnh việc xử trí các triệu chứng mang tính chất cấp cứu, BN còn cần một kế hoạch CS trong suốt thời gian điều trị. - Tùy thuộc vào từng giai đoạn mà có thái độ xử trí khác nhau. Ở giai đoạn cấp tính thì việc chăm sóc chiếm một vị trí quan trọng, đồng thời giảm được những nguy cơ biến chứng về sau. Ở giai đoạn bệnh ổn định và thoái triển, việc chăm sóc chú trọng về xử trí phòng ngừa các biến chứng do điều trị bệnh kéo dài. 2.2. Quy trình chăm sóc điều dưỡng Quy trình điều dưỡng gồm 5 bước mà người điều dưỡng phải thực hiện các hoạt động theo kế hoạch đã được định trước để hướng đến kết quả chăm CS NB tốt nhất mà mình mong muốn [3]. - Nhận định. - Chẩn đoán điều dưỡng. - Lập kế hoạch CS. - Thực hiện kế hoạch CS. - Lượng giá sau CS. 2.2.1. Nhận định Hỏi bệnh nhân hoặc gia đình bệnh nhân. Họ và tên, tuổi, giới, nghề nghiệp, địa chỉ, ngày giờ vào viện. - Khi cần liên hệ với ai. - Lý do vào viện. - Bệnh sử + Bệnh bắt đầu từ khi nào ? + Tổn thương ban đầu xuất hiện ở đâu ? 14 + Tổn thương diễn biến như thế nào ? + Đã đi khám ở đâu chưa ? + Đã dùng thuốc gì và dùng như thế nào ? + Hiện tại những điều gì làm người bệnh cảm thấy khó chịu ? - Tiền sử bản thân + Đã bị bệnh này lần nào chưa ? Nếu bị thì lần thứ mấy ? Khoảng cách giữa các lần bị ? Lần bị bệnh gần đây nhất vào thời gian nào ? Đã được chẩn đoán là gì ? Điều trị như thế nào, ở đâu ? + Xem giấy ra viện và đơn thuốc cũ. + Ngoài bệnh này ra còn mắc những bệnh gì khác nữa không ? Đã điều trị như thế nào và ở đâu ? - Tiền sử gia đình: Trong gia đình có ai mắc bệnh giống BN không ? Thăm khám - Toàn trạng + Tri giác. + Tổng quát về da, niêm mạc, lông tóc móng. + DHST (M, T 0 , HA, NT). + Thể trạng (béo, gầy, trung bình). - Hệ da: + Thương tổn da: vị trí, số lượng, tính chất thương tổn. + Đánh giá mức độ tổn thương da. - Tâm lý BN: Các cơ quan khác. - Tuần hoàn + Nhịp tim đều hay không đều ? Tần số tim bao nhiêu ? Tiếng tim có gì bất thường không ? + HA bao nhiêu, cao hay thấp ? - Hô hấp: + Bệnh nhân có tự thở được không ? + Kiểu thở: Thở ngực hay thở bụng ? + Lồng ngực có cân đối không ? Di động đều theo nhịp thở không ? Thang Long University Library 15 + Tần số thở/phút. + Rì rào phế nang, có tiếng bệnh lý bất thường không ? - Tiêu hóa: + Bụng chướng hay không chướng ? Có sẹo mổ cũ ? + Bụng mềm hay cứng ? + Gan lách có sờ thấy không ? + Ăn bằng miệng hay qua sonde ? + Chế độ ăn có phù hợp hay không: Số lần ăn mỗi ngày, số lượng ăn mỗi bữa, chất lượng ăn mỗi bữa ? + Ăn có thấy ngon miệng hay không ? + Đại tiện như thế nào: số lần, số lượng, tính chất phân ? - Tiết niệu sinh dục: + Chạm thận - bập bềnh thận như thế nào ? + Cầu bàng quang có không ? + Tự đi tiểu được hay đặt sonde tiểu ? + Nước tiểu: số lượng, tính chất ? + Sinh dục và hậu môn: Có thương tổn ? Số lượng và tính chất thương tổn ? - Nội tiết + Hạch ngoại vi có sờ thấy không, có sưng đau không ? + Có bị đái tháo đường không ? - Cơ, xương, khớp + Vận động các chi như thế nào ? + Cơ, xương, khớp có bị tổn thương không ? - Mắt: Có đau không ? Có viêm dính không ? - Tai, mũi, họng (niêm mạc má, miệng, vòm họng, thực quản, thanh quản, khí quản...): Có tổn thương ở đâu không ? - Thần kinh, tâm thần + Các dây thần kinh có bị tổn thương không ? + Ngủ được không ? Ngủ được mấy giờ/ ngày ? - Các vấn đề khác + Vệ sinh (VS): Quần áo, đầu tóc, móng tay, móng chân có gọn gàng, sạch sẽ hay 16 không ? + Sự hiểu biết về bệnh: BN và gia đình BN có hiểu biết về bệnh không ? Tham khảo hồ sơ bệnh án. - Các xét nghiệm cơ bản. - Các xét nghiệm chuyên khoa. - Các thăm khám bằng chẩn đoán hình ảnh: Chụp XQ tim phổi, siêu âm ổ bụng, siêu âm tim. 2.2.2. Chẩn đoán điều dưỡng Một số chẩn đoán có thể gặp ở BN P. - Tăng thân nhiệt LQĐ nhiễm trùng da.  KQMĐ: T0 khoảng 370 C – 380 C sau 5 giờ. - Kiểu thở không hiệu quả LQĐ ứ đọng đờm rãi.  KQMĐ: Dễ thở hơn sau 1 giờ. - Đau rát LQĐ trợt loét trên da và niêm mạc miệng.  KQMĐ: Bệnh nhân sẽ giảm bớt đau rát sau 3 ngày. - Táo bón LQĐ hạn chế vận động và chế độ ăn.  KQMĐ: Đi ngoài phân bình thường 1 lần/ngày. - Khó nuốt LQĐ tổn thương niêm mạc miệng và vòm họng.  KQMĐ: BN tập làm quen để ăn uống tăng dần, nuốt tốt. - Thiếu hụt dinh dưỡng so với nhu cầu cơ thể LQĐ ăn ít và chế độ dinh dưỡng.  KQMĐ: Đủ dinh dưỡng trong ngày cho BN. - VS cá nhân có mùi hôi LQĐ gia đình chưa biết cách CS.  KQMĐ: Bớt hôi do được tắm 2 lần/ngày và nằm giường bột talc. - Ngủ ít 4 giờ/ngày LQĐ lo lắng về bệnh và hoàn cảnh kinh tế gia đình.  KQMĐ: Ngủ được 6 – 7 giờ/ngày, ngủ yên giấc, bớt lo lắng. - Nguy cơ bội nhiễm phổi LQĐ nằm lâu, hạn chế vận động.  KQMĐ: Không để viêm phổi trong thời gian nằm viện. - BN và gia đình chưa hiểu biết đầy đủ về bệnh LQĐ chưa được cung cấp đầy đủ kiến thức về bệnh và cách chăm sóc BN.  KQMĐ: Cung cấp đủ kiến thức về CS cho BN và gia đình BN. Thang Long University Library 17 2.2.3. Lập kế hoạch chăm sóc - Hạ nhiệt độ cho BN. - Giảm đau. - TD các DHST, rối loạn nước và điện giải. - TD sự bài tiết nước tiểu. - Can thiệp các y lệnh. - CS da toàn thân. - Đảm bảo dinh dưỡng: 3000 Calo/ngày, thức ăn lỏng, nguội, dễ tiêu, tăng Vitamin và đạm, giảm các chất kích thích (rượu, bia, thuốc lá, cay, nóng...). - CS cơ bản + VS răng miệng, mắt, đầu tóc. + VS các hốc tự nhiên như hậu môn, tiết niệu, sinh dục. + Thay quần áo, ga giường 2.2.4. Thực hiện kế hoạch chăm sóc - Hạ thân nhiệt cho BN + TD và cặp T0: TD 30 phút/lần, 1h/lần, 2h/lần, 3h/lần hoặc 6h/lần,.. tùy theo tình trạng của BN. Tình trạng T0 thay đổi sau khi sử dụng thuốc hay các biện pháp hạ sốt. + Đo T0 bằng đường nách, miệng hay hậu môn. Viết vào bảng TD, báo cáo khi T0 > 38,5 0 C cho bác sỹ. + Xử trí hạ T0 bằng  Nới rộng quần áo.  Truyền dịch, uống Orezol bù mất nước (hướng dẫn người nhà pha bằng nước đun sôi để nguội theo hướng dẫn).  Dùng thuốc hạ sốt. 18 Hình ảnh 2.1 Điều dưỡng theo dõi truyền dịch cho bệnh nhân - Giảm đau. + Hạn chế vận động, tránh cử động nhiều làm BN đau rát do bị trợt da thêm. + Dùng các thuốc giảm đau, chống viêm, hạ sốt như Diclophenac, Paracetamol,.. + Sử dụng thêm các thuốc an thần như Seduxen,.. - TD các DHST Đo M, HA, T0, NT (ghi vào bảng ). Nếu có diễn biến bất thường phải báo cáo bác sĩ ngay. - TD tri giác + BN tỉnh táo, lơ mơ hay hôn mê. + Gọi hỏi, kiểm tra đáp ứng, trả lời của BN khi vào thăm khám và thực hiện y lệnh. + Đánh giá tri giác theo thang điểm Glasgow. + Ghi bảng chăm sóc và báo cáo bác sĩ khi tình trạng tri giác xấu đi. - TD thương tổn mới xuất hiện thêm thì phải xử lý ngay bằng cách bôi thuốc giữ khô, tránh trợt loét thêm. - TD lượng dịch vào – ra.  Ghi lại lượng dịch vào (truyền, ăn, uống).  Ghi lại lượng dịch ra (đại - tiểu tiện + nước thấm thoát qua tổn thương da + sốt + ra mồ hôi, h ơi thở).  Với nước tiểu thì phải ghi lại số lượng, xem màu sắc, tính chất nước tiểu trước khi đổ. Thang Long University Library 19  Khi BN không tự tiểu tiện được do tổn thương bộ phận sinh dục thì đặt sonde tiểu.  Phát hiện tình trạng phù của BN. Tìm nguyên nhân do ứ trệ tuần hoàn vì hạn chế vận động hay do bệnh lý thận hoặc giảm Albumin do tiết dịch quá nhiều. - Thực hiện thuốc tiêm truyền, thuốc uống theo bệnh án. + Thuốc tiêm truyền: Dung dịch truyền, số lượng, tốc độ truyền theo đúng bệnh án, các thao tác tiêm truyền phải vô trùng. + Đặc biệt, da của BN P rất dễ trợt nên các động tác ga rô khi lấy ven, giữ tay khi chọc kim và cố định kim truyền cần hết sức nhẹ nhàng tránh tổn thương thêm cho BN. + Thuốc uống: Nếu có thương tổn niêm mạc thì phải nghiền nhỏ thuốc, pha loãng và cho BN uống từng ít một. - CS da toàn thân: Đây là một vấn đề đặc biệt quan trọng đối với người điều dưỡng chuyên khoa da liễu, đòi hỏi kiến thức của người điều dưỡng nói chung và kiến thức của người điều dưỡng chuyên khoa da liễu nói riêng. Cần đánh giá tình trạng tổn thương da thông qua một số chỉ số sau. + Đánh giá hình thái tổn thương: Là các thương tổn bọng nước, mụn nước hay các mảng da hoại tử, trợt loét. + Tiến hành CS tổn thương da theo các bước đúng quy trình. + Ghi lại diễn biến quá trình chăm sóc cũng như tiến triển của tổn thương da. + CS da cần phối hợp cùng với việc tắm giặt, thay ga giường và CS các hố tự nhiên. - Chuẩn bị + Nơi thực hiện. + Dụng cụ chăm sóc. + Kiểm tra thuốc (dịch truyền, thuốc tiêm, thuốc uống, thuốc rửa, thuốc bôi). + Y lệnh về dinh dưỡng. + Nhân viên y tế. - Cụ thể + Buồng bệnh, giường bệnh  Buồng bệnh: Sạch sẽ vô trùng: Sử dụng máy hút bụi, lau bằng dung dịch sát khuẩn (Biceps). Đèn tia cực tím khử khuẩn buồng bệnh trước khi người bệnh nằm và sau khi người bệnh xuất viện. 20  Giường bệnh: Đệm nước, ga, gối, chăn được hấp vô trùng. + Dụng cụ.  Ống nghe, nhiệt kế, huyết áp.  Khay đựng dụng cụ.  Pine, bông, gạc vô khuẩn, găng tay sạch.  Chậu nước ấm, khăn mặt bông to.  Ga trải giường, quần áo sạch (nếu người bệnh còn mặc được quần áo), ga phủ.  Túi đựng đồ bẩn.  Quạt sưởi (nếu là mùa đông).  Thuốc và dung dịch sát khuẩn: Thuốc Corticoid tiêm truyền tĩnh mạch. Các loại dung dịch huyết thanh mặn, ngọt, đẳng trương, cao phân tử hay đạmNước muối rửa 9% . dung dịch Jarish, dung dịch Milian, dung dịch Eosine 2%, Glycerinborate, thuốc chuyên khoa theo chỉ định của bác sĩ. + Người bệnh.  Giải thích cho BN, người nhà BN biết tình trạng bệnh.  Đặt BN nằm hay ngồi theo tư thế thoải mái, dễ thao tác. + Nhân viên y tế.  Điều dưỡng trang phục y tế đầy đủ.  Đảm bảo vô khuẩn khi CS BN.  Có thái độ ân cần, thông cảm với BN. + Các bước tiến hành.  TD lại các DHST và tình trạng tinh thần của BN.  Đo HA cho BN bằng HA thủy ngân, cần chú ý khi quấn băng vào tay BN rất dễ xảy ra tình trạng trợt da, do đó cần thao tác nhẹ nhàng, có lót đệm lớp bông gạc phía dưới. Thang Long University Library 21 Hình 2.2 Quấn đệm lót bông gạc trước khi đo HA  Cho BN nằm giường bột talc phủ kín toàn bộ giường tránh để da tổn thương tiếp xúc trực tiếp ga giường. Hình ảnh 2.3 Chăm sóc BN nằm giường bột talc  Thay ga hằng ngày 1 – 2 lần.  Tắm, gội đầu cho BN 1 lần/ngày bằng dung dịch thuốc tím 1/10000. Khi tắm, gội cần tránh kì cọ mạnh làm trầy xước, lột da thành mảng, hay đau rát, gây nhiễm khuẩn, lâu lành vết thương.  CS móng tay, móng chân cho BN.  Thấm khô tổn thương bằng gạc vô trùng.  Xoa bột talc lên vùng da bị tổn thương . 22  Với vùng tổn thương bị tiết dịch nhiều: Đắp dung dịch Jarish 15 - 30 phút/lần, 1 - 2 lần/ngày. Cách thực hiện: Phủ gạc lên trên vùng da bị trợt, loét, dịch tiết nhiều sau đó tưới dung dịch Jarish lên trên gạc làm ướt gạc.  Tiếp theo bôi dung dịch màu lên bọng nước và vùng da trợt loét, sau đó có thể đắp gạc mỡ mỏng lên các vết trợt, loét để tránh ga dính vào các vết loét gây trợt và đau cho người bệnh. Chú ý đối với dung dịch Castellani không nên bôi trên tổn thương diện rộng, tránh tình trạng nhiễm độc.  Nếu có các bọng nước to chưa vỡ, nên dùng xilanh vô trùng hút hết dịch trước khi chấm thuốc màu.  Với các bọng nước bé, có thể bôi trực tiết dung dịch màu lên phía trên tổn thương.  Với các tổn thương đã đóng vẩy tiết khô dày lâu ngày, sau đó bôi các mỡ kháng sinh hoặc mỡ Corticoid theo chỉ định của bác sĩ.  Đối với các vảy tiết khô, dày lâu ngày, sau khi bôi các thuốc mỡ không thể làm cho bong vảy được, cần chủ động tách bỏ lớp vảy để đánh giá tình trạng da phía dưới. Hình ảnh 1.4 Thương tổn đóng vảy tiết khô, dày lâu ngày  Dùng mỡ Vaselin băng bịt một vài ngày rồi dùng nước muối và gạc, gỡ nhẹ từng lớpvảy tiết. Động tác làm cần nhẹ nhàng để tránh gây nên tổn thương rộng hơn.  Lưu ý: Không bôi thuốc mỡ, thuốc kem lên vùng tổn thương trợt, chảy nước; ngược lại không chấm các loại thuốc nước, thuốc màu lên trên vùng da tổn thương Thang Long University Library 23 đã khô, đóng vảy.  Kết thúc quá trình CS, thực hiện nguyên tắc VS vô khuẩn thường quy để chuẩn bị tiến hành CS các cơ quan bộ phận khác. - CS thương tổn niêm mạc, hốc tự nhiên. Quá trình chuẩn bị tương tự như khi CS da. + CS mắt.  Xem lại chỉ định của các bác sĩ chuyên khoa mắt sau khi đã khám chuyên khoa.  Lau rửa niêm mạc mắt, mũi bằng nước muối sinh lý, sử dụng gạc vô trùng để thực hiện. động tác nhẹ nhàng tránh gây trợt rộng vùng tổn thương. Tra các loại thuốc theo chỉ định của các bác sĩ chuyên khoa mắt.  Chú ý sử dụng thuốc đúng để tránh hiện tượng bội nhiễm và dày dính cùng đồ kết mạc. + CS miệng, mũi, sinh dục.  Nếu có trợt niêm mạc miệng, mũi: Lau rửa miệng bằng nước muối sinh lý 0,9% và bôi Glycerinborate 2%. Dùng tay hoặc pince lau rửa vùng tổn thương trong niêm mạc miệng, lau các kẽ răng và chân răng.  Dùng gạc và nước muối sinh lý 0,9% lau nhẹ tổn thương niêm mạc mũi. Gỡ nhẹ vảy tiết đóng. Hút dịch mũi dãi nếu có. Chấm dung dịch Milian hoặc bôi mỡ kháng sinh.  Trường hợp BN nặng có đặt nội khí quản hay đặt sonde dạ dày nuôi ăn cần CS kỹ sonde và nội khí quản. Đảm bảo VS và chống nhiễm khuẩn, vô trùng tuyết đối khi CS ống nội khí quản, Canyl mở khí quản. BN ăn qua sonde VS sạch sẽ sonde bằng cách tráng sonde bằng nước chín để nguội. VS răng miệng cho BN bình thường.  Nếu có trợt niêm mạc sinh dục: Rửa âm hộ, âm đạo, dương vật bằng nước muối sinh lý 0,9%, bôi Glycerinbotate 2% hoăc chấm dung dịch Milian (hoặc dung dịch Eosine 2%). Thường xuyên kiêm tra khi tổn thương khô có thể bôi các loại mỡ kháng sinh để tránh hiện tượng dày dính, gây hẹp âm đạo sau này.  Một số trường hợp có đặt sonde tiểu, cần chú ý đảm bảo nguyên tắc vô khuẩn, túi đựng nước tiểu cần phải kín, cần đặt túi thấp hơn giường nằm. Đổ túi đựng nước tiểu dưới vạch quy định và VS hằng ngày. 24  Trường hợp lưu sonde, cần chú ý kẹp sonde 4h/lần để tránh hội chứng bàng quang bé.  Trong quá trình CS chú ý sắc thái BN, tránh làm đau cho BN. - CS dinh dưỡng và tiêu hóa, phòng loét. + Đảm bảo VS và đề phòng nhiễm khuẩn. Đảm bảo các vô khuẩn tuyệt đối khi CS ống nội khí quản, Canyl mở khí quản. Hút đờm dãi nhẹ nhàng tránh gây thương tích cho khí quản (trong trường hợp rất nặng). + Đảm bảo các nhu cầu về dinh dưỡng.  Chế độ ăn: Đủ lượng Kcalo phù hợp với từng người bệnh như gày, béo, các bệnh mạn tính như đái tháo đường, tim mạch, thận  Mỗi BN cần đảm bảo nhu cầu năng lượng từ 2500 – 3500 Kcalo/ngày chia thành 6 – 8 lần. Ăn lỏng, dễ tiêu, kết hợp nhiều dạng thức ăn như cháo, sữa,.  Nuôi dưỡng bằng đường tĩnh mạch nếu BN tổn thương nhiều niêm mạc miệng, đường tiêu hóa thì thực hiện theo y lệnh.  Trong trường hợp tổn thương nhiều, BN cần đặt sonde dạ dày để ăn qua sonde thì ăn nhiều bữa, mỗi lần ăn không quá 300 ml, cách nhau từ 3 – 4 giờ. Bơm từ từ để tránh nôn, sặc, thức ăn dễ tiêu hóa, dễ hấp thu dinh dưỡng. Trước khi ăn cần hút dịch dạ dày để kiểm tra tình trạng tiêu hóa của BN.  Tăng cường các Vitamin nhóm A, B, C bằng các loại nước hoa quả (cam, chanh..).  Ăn nhạt nếu có tình trạng tăng HA, suy thận, suy tim.  Chú ý chế độ ăn ít Kali, trong trường hợp rối loạn điện giải, Kali máu tăng cao.  Đảm bảo bù đủ lượng nước qua chế độ ăn cũng là một vấn đề cần được kiểm tra kỹ lưỡng. Lượng nước đưa vào cơ thể (uống, truyền..) ước tính bằng lượng nước tiểu của BN có trong 24 giờ + (300 – 500 ml). Có thể cần phải bù thêm từ 1000 – 2000 ml.  Trong trường hợp loét trợt nhiều cần cho BN ăn chế độ giàu đạm, đặc biệt là Protein, Vitamin, nhằm cung cấp đầy đủ năng lượng. Nếu đã bị loét hoặc phòng loét do thiếu dinh dưỡng.  Cần chú ý khuyên BN: Không nên ăn ngọt và mặn quá tránh tác dụng phụ của Thang Long University Library 25 Corticoid (đái tháo đường, tăng HA). - CS về tiêu hóa. + TD phân: Tính chất (táo bón, tiêu chảy, lẫn máu..), số lần, thời gian. Nếu tổn thương có trong niêm mạc ruột, đường tiêu hóa có thể gây tình trạng xuất huyết tiêu hóa, đi ngoài phân đen. + Nếu BN táo bón do nằm lâu, hạn chế vận động cần tăng cường chế độ ăn nhiều rau, củ quả, uống nhiều nước. Do có tổn thương da kết hợp nên cần tránh các biện pháp cơ học như chà xát nhẹ hay xoa bụng. Một số trường hợp nếu cần có thể thụt tháo cho BN. + Trong trường hợp tiêu chảy, báo bác sĩ bù đủ nước, ăn đủ dinh dưỡng, VS sạch sẽ sau tiêu chảy. - Phòng loét. + Trong trường hợp BN nặng có các bệnh lý mạn tính phối hợp như bệnh lý đái tháo đường, bệnh lý thận, tổn thương da có thể kéo dài, lâu lành vết thương, đặc biệt tại các vị trí tì đè. Do đó cần chú ý các biện pháp phòng ngừa và xử trí như.  Khi tổn thương da không có xu hướng trợt thêm có thể thay đổi tư thế nhẹ nhàng.  Cho nằm đệm chống loét có phủ bột talc.  Nếu có vết loét thì cần: Cắt lọc tổ chức hoại tử, rửa sạch, thay băng hằng ngày.  Đắp đường 10% hoặc kết hợp sử dụng các loại laser trong ngành da liễu chiếu ngoài da như Laser Helion hằng ngày.  Dinh dưỡng đầy đủ, kết hợp với điều trị ổn định các bệnh chuyên khoa phối hợp. - CS cơ bản. + Thực hiện thay đồ đạc, ga giường hằng ngày. VS, chiếu đèn sát trùng khi có nguy cơ nhiễm trùng buồng bệnh. + Cắt móng, VS móng tay, móng chân cho BN. - Giáo dục sức khỏe. + Là bệnh mạn tính nên khám và TD theo định kỳ. + Vì thuốc có nhiều tác dụng phụ nên phải TD và phát hiện sớm các biến chứng để chủ động phòng ngừa. Ví dụ: Đái tháo đường, cao HA + Chế độ ăn: Ăn đủ chất dinh dưỡng, ăn nhạt. + VS: Chăm sóc da và các hốc tự nhiên để tránh nhiễm trùng. 26 + Nếu bệnh tái phát thì phải đi khám tại các cơ sở y tế, không được tự ý dùng thuốc. 2.2.5. Lượng giá sau chăm sóc - Đánh giá mức độ ổn định của các dấu hiệu sinh tồn (M, HA, T0, NT). - Không có rối loạn nước và điện giải, không để nhiễm khuẩn cơ hội: ở phổi, da, nhiễm khuẩn huyết. - Đỡ đau: Da và niêm mạc lành dần. - Tổn thương da ổn định dần, không trợt loét thêm, tổn thương khô. - Không đái buốt, không bị thiểu niệu vô niệu do suy thận. - Mắt mở được, nhìn rõ. - Thực quản không bị hẹp, tổn thương vùng sinh dục, hậu môn ổn định. - Dinh dưỡng bệnh nhân đảm bảo về lượng, Kcalo. - Người nhà ổn định tinh thần, yên tâm chăm sóc bệnh nhân và được giáo dục sức khỏe về cách phòng tránh bệnh, nâng cao sức đề kháng. 2.3. Tình huống cụ thể: Bệnh nhân Vũ Thị Toàn – 64 tuổi, nằm viện ngày thứ 2. Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc bị hạn chế do miệng đau (trợt loét niêm mạc miệng). Nhiệt độ 390C ; HA 140/90mmHg. Thể trạng gầy. Táo bón 4 ngày chưa đi ngoài. Triệu chứng cơ năng: đau rát, mùi hôi. Thương tổn là những bọng nước và có nhiều thương tổn trợt loét rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu. Niêm mạc má, vòm miệng, kết mạc, sinh dục cũng bị tổn thương. BỆNH ÁN CHĂM SÓC 1. Hành chính: Họ và tên bệnh nhân: Vũ Thị Toàn Tuổi: 64 Giới: Nữ Dân tộc: Kinh Nghề nghiệp: Đã nghỉ hưu. Địa chỉ: Trại Mối – Bình Khê – Đông Triều – Quảng Ninh. Khi cần liên lạc: Chồng Phạm Văn Thế Điện thoại: 0978356496 Thời gian vào viện: 15 giờ 50 phút ngày 11/10/2012 Thang Long University Library 27 2. Chuyên môn: 2.1. Lý do vào viện: Nhiều bọng nước trợt loét trên cơ thể, đau rát. 2.2. Bệnh sử: Cách đây 15 ngày, ban đầu xuất hiện loét miệng, sau đó xuất hiện bọng nước nông, nhăn nheo trên thân mình, dễ trợt vỡ. BN điều trị tại nhà bằng thuốc uống và đắp thuốc nam, tổn thương nặng hơn, trợt da nhiều hơn. Điều trị tại bệnh viện tỉnh 5 ngày bằng Solumedrol 40 mg, kháng sinh bệnh đỡ chậm. Gia đình xin chuyển lên Bệnh viện Da liễu Trung ương điều trị. Tình trạng lúc vào viện: BN mệt mỏi, tiếp xúc bị hạn chế do trợt loét niêm mạc vòm miệng. Thương tổn là những bọng nước và có nhiều thương tổn trợt loét rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu. Niêm mạc má, vòm miệng, kết mạc, sinh dục cũng bị tổn thương. DHST: Nhiệt độ: 390 C; HA: 140/90 mmHg; Nhịp thở: 19 lần/phút; Mạch: 82 lần/phút 2.3. Tiền sử: - Tiền sử bản thân: + Bệnh nhân bị bệnh Pemphigus khoảng hơn 1 năm nay, đã nằm viện 3 lần, lần vào viện gân đây nhất tháng 6/2012 tại Viện Da liễu Trung ương. + Thoái hóa khớp gối khoảng 2 năm nay. Đã điều trị tại Bệnh viện Bạch Mai. + Viêm loét dạ dày khoảng 3 năm nay. Đã điều trị ổn định tại bệnh viện Tỉnh. - Tiền sử gia đình: Khỏe mạnh, không ai mắc bệnh như BN. 3. Chẩn đoán y khoa: - Chẩn đoán lúc vào: Pemphigus thông thường. - Chẩn đoán hiện tại: Pemphigus thông thường. 3.1. Nhận định: Lúc 7 giờ ngày 12/10/2012. Nằm viện ngày thứ 2. 3.1.1. Toàn trạng: - Tri giác: Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc bị hạn chế do đau miệng. - Dấu hiệu sinh tồn: : Nhiệt độ: 39,20 C; HA: 140/90 mmHg; Nhịp thở: 19 lần/phút; Mạch: 85 lần/phút - Thể trạng: gầy cao: 155 cm nặng: 40 kg. 28 - Tâm lý BN: Chán nản, bi quan. 3.1.2. Các hệ thống cơ quan: - Hệ da: Trợt loét rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu, nền đỏ tiết dịch, có chỗ có mủ vàng, dính. - Mắt: Tổn thương kết mạc hai mắt làm hạn chế nhìn. - Tai mũi họng: Trợt loét niêm mạc má, vòm miệng. - Tuần hoàn: Nhịp tim đều, thời gian làm đầy mao mạch <2 giây. - Hô hấp: + Lồng ngực cân đối. + RRPN rõ, không ho, không khó thở. - Tiêu hóa: + Bụng mềm, gan lách không sờ thấy + Ăn khó, không muốn ăn. + Đại tiện táo bón 4 ngày chưa đi ngoài. - Tiết niệu, sinh dục: + Trợt loét bộ phận sinh dục. + Tự đi tiểu được, nước tiểu vàng, đo lượng nước tiểu 2000 ml/17h. - Nội tiết: Tuyến giáp không to, hạch ngoại vi không sờ thấy. - Cơ xương khớp: Vận động bình thường. - Thần kinh tâm thần: + Lo lắng về bệnh. + Ngủ ít ~ 5 giờ/ ngày. - Vệ sinh: VS chưa đúng cách, mùi rất hôi. - Sự hiểu biết về bệnh: + Chưa tìm hiểu kỹ về bệnh. + Chưa biết cách CS đúng. + Chế độ dinh dưỡng chưa đảm bảo. 3.1.3. Tham khảo hồ sơ bệnh án: 12/10/2012: Xét nghiệm tế bào Tzanck (+). Công thức máu: Bạch cầu 13.10 g/L Điện giải: Na+ 129.12 m.mol/L; K+ 2,99 m.mol/L Sinh hóa máu: Glucose 7.01 m.mol/L; Protein 47.9 g/L; Albumin 18 g/L. 3.2. Chẩn đoán điều dưỡng: - Tăng thân nhiệt LQĐ bội nhiễm da. Thang Long University Library 29  KQMĐ: Nhiệt độ khoảng 37,50 C – 380 C sau 5 giờ. - Đau rát LQĐ trợt loét trên da và niêm mạc miệng.  KQMĐ: Bệnh nhân sẽ giảm bớt đau rát sau 3 ngày. - Táo bón LQĐ hạn chế vận động và chế độ ăn.  KQMĐ: Đi ngoài phân bình thường 1 lần/ngày - Khó nuốt LQĐ tổn thương niêm mạc miệng và vòm họng.  KQMĐ: BN tập làm quen để ăn uống tăng dần, nuốt tốt. - Thiếu hụt dinh dưỡng so với nhu cầu cơ thể LQĐ ăn ít và chế độ dinh dưỡng.  KQMĐ: Đủ dinh dưỡng trong ngày cho BN. - VS cá nhân có mùi hôi LQĐ gia đình chưa biết cách chăm sóc.  KQMĐ: Bớt hôi do được tắm 2 lần/ngày và nằm giường bột talc - Ngủ ít 4 giờ/ngày LQĐ lo lắng về bệnh và hoàn cảnh kinh tế gia đình.  KQMĐ: Ngủ được 6 – 7 giờ/ngày, ngủ yên giấc, bớt lo lắng. - Nguy cơ bội nhiễm phổi LQĐ nằm lâu, hạn chế vận động.  KQMĐ: Không để xảy ra viêm phổi trong thời gian nằm viện. - BN và gia đình chưa hiểu biết đầy đủ về bệnh LQĐ chưa được cung cấp đầy đủ kiến thức về bệnh và cách chăm sóc BN.  KQMĐ: Cung cấp đủ kiến thức về chăm sóc cho BN và gia đình BN 3.3. Lập kế hoạch CS: 3.3.1. Theo dõi - TD T 0, HA 3 giờ/lần. - TD tri giác 2 lần/ngày. - TD M, NT 2 lần/ngày. - TD lượng nước tiểu 24 giờ. - TD các tổn thương trợt loét. 3.3.2. Chăm sóc vệ sinh - VS cá nhân tắm rửa 2 lần/ngày. - Thay ga nằm giường bột talc 2 lần/ngày. - VS răng miệng, mắt và bộ phận sinh dục sau mỗi lần ăn và đi VS 3.3.3. Thực hiện y lệnh trong ngày. - CS các thương tổn trợt, loét 2 lần/ngày. 30 - Làm các xét nghiệm (sinh hóa, xét nghiệm cơ bản, chụp XQ, siêu âm, khám chuyên khoa) - Thực hiện thuốc trong ngày theo bệnh án. 3.3.4. Chăm sóc chế độ dinh dưỡng trong ngày. - Ăn tăng đạm, Vitamin, hoa quả tươi, không nên ăn uống các chất kích thích (cay, nóng, rượu, bia, thuốc lá..) - Ăn nguội, lỏng, dễ tiêu hóa chia 6 bữa/ngày. 3.3.5. Tư vấn, giáo dục sức khỏe Giáo dục sức khỏe cho BN và gia đình BN biết cách CS VS và CS chế độ dinh dưỡng cho BN, TD các biến chứng. 3.4. Thực hiện kế hoạch CS: 3.4.1. Theo dõi: - 7 giờ; 10 giờ; 13 giờ; 16 giờ; 19 giờ; 22 giờ; 1 giờ; 4 giờ: Đo T0; HA (ghi vào bảng TD). - 7 giờ; 13 giờ: Tri giác tỉnh táo, tiếp xúc còn hạn chế. - 7 giờ; 13 giờ: Đo M; NT (ghi vào bảng TD). - Đo lượng nước tiểu: 7 giờ: 30 ml, màu vàng; 10 giờ: 350 ml màu vàng nhạt; - Tổn thương thêm vài bọng nước vỡ làm trợt da vùng thắt lưng. 2.4.2. Chăm sóc vệ sinh 6 giờ 30 phút; 16 giờ 30 phút: - Tắm bằng nước thuốc tím 1/10000, sau đó thấm khô, tránh trợt loét thêm. - Thay ga, rắc bột talc lên kín ga trải giường cho BN nằm. - VS răng miệng, mắt và bộ phận sinh dục bằng nước muối 0,9%. - BN không mặc quần áo mà chỉ đắp bằng ga sạch. 2.4.3. Thực hiện y lệnh trong ngày. 7 giờ15 phút; 16 giờ15 phút: + Bọng nước to chưa vỡ, dùng xilanh vô trùng hút hết dịch rồi chấm dung dịch Milian. + Bọng nước bé, trợt loét bôi trực tiết dung dịch Milian lên phía trên tổn thương. + Thương tổn khô bôi thuốc mỡ kháng sinh Foban 15g. + Đối với các thương tổn vảy tiết khô, dày bôi Vaselin 200g. Thang Long University Library 31 - BN nằm giường bột talc. - 7 giờ; 11 giờ; 17 giờ: Glycerinborat 2 % bôi thương tổn niêm mạc miệng. - 7 giờ; 11 giờ; 17 giờ: Tobrex 0,3% nhỏ mắt. - Làm xét nghiệm cơ bản: sinh hóa máu, nước tiểu và công thức máu. - Làm xét nghiệm tế bào Tzanck. - Làm test chẩn đoán giang mai. - Làm xét nghiệm HIV. - Chụp XQ tim phổi thẳng. - Siêu âm ổ bụng. - Siêu âm tim. Can thiệp thuốc tiêm và thuốc uống - 8 giờ; 14 giờ; 20 giờ; 4 giờ: Zetendin 0,5g x 01 lọ + NaCl 0,9% x 01 chai (Pha 01lọ Zetendin vào huyết thanh NaCl 0,9% truyền tĩnh mạch XXX giọt/phút) - 8 giờ; 14 giờ; 20 giờ: Ciprobay 200mg/100ml x 01 chai (Truyền tĩnh mạch XXX giọt/phút). - 8 giờ; 14 giờ; 20 giờ: Solumedrol 40 mg x 01 lọ (Tiêm tĩnh mạch). - 10 giờ: Albumin 40 ml x 01 chai (Truyền tĩnh mạch XX giọt/phút). - 8 giờ: Medtrivid B x 02 viên (nghiền nhỏ uống). 2.4.4. Chăm sóc chế độ dinh dưỡng trong ngày. - 6 giờ 30 phút: Ăn cháo gà x 300 ml. - 8 giờ 30 phút: Uống nước cam x 200 ml. - 10 giờ 30 phút: Ăn cháo thịt bò, khoai tây, cà rốt x 300 ml. - 13 giờ 30 phút: Uống sinh tố hoa quả sữa chua x 200 ml. - 15 giờ 30 phút: Ăn cháo thịt lợn rau cải x 300 ml. - 17 giờ 30 phút: Uống sinh tố hoa quả sữa chua x 200 ml. - 20 giờ: Uống sữa Ensure x 240 ml. - 2 giờ : Uống sữa Ensure x 240 ml. 2.4.5. Tư vấn giáo dục sức khỏe + Là bệnh mạn tính nên phải khám và TD theo định kỳ. + Vì thuốc có nhiều tác dụng phụ nên phải TD và phát hiện sớm các biến chứng để chủ động phòng ngừa ví dụ: Đái tháo đường, cao HA 32 + Chế độ ăn: Ăn đủ chất dinh dưỡng, ăn nhạt. + VS: Chăm sóc da và các hốc tự nhiên để tránh nhiễm trùng. + Nếu bệnh tái phát phải đi khám tại các cơ sở y tế, không được tự ý dùng thuốc. 2.4.6. Lượng giá lúc 7 giờ ngày 13/10/2012 - Các DHST: T 0 : 38 0C; HA: 130/80 mmHg; M: 80 lần/phút; NT: 19 lần/ phút. - Không có rối loạn nước và điện giải, không bội nhiễm ở phổi. - Không tổn thương trợt loét thêm. - Không đái buốt, không bị thiểu niệu vô niệu do suy thận. - Mắt mở được. - Dinh dưỡng bệnh nhân đảm bảo về lượng, Calo. - Người nhà ổn định tinh thần, yên tâm chăm sóc bệnh nhân. Thang Long University Library 33 KẾT LUẬN Sau khi viết chuyên đề “Chăm sóc người bệnh mắc bệnh Pemphigus thông thường” tôi đưa ra một số kết luận như sau. - Tình trạng toàn thân và tổn thương da ở bệnh nhân Pemphigus có thể gặp. + Tình trạng tri giác, toàn trạng nặng. + BN đau nhiều do trợt loét ở da và niêm mạc diện rộng. + Biến chứng nhiễm khuẩn đường hô hấp, tiết niệu. +Tác dụng phụ của thuốc Corticoid do dùng kéo dài (đái tháo đường, tăng HA). + Nguy cơ mất nước và rối loạn điện giải. + Tổn thương hoại tử, bọng nước, trợt loét, bong vảy, tiết dịch,..vùng niêm mạc và bán niêm mạc kết hợp ở mắt, mũi, miệng, sinh dục. + Biến chứng về sau có thể gây đái tháo đường, cao HA + Nguy cơ thiếu hụt dình dưỡng do ăn uống kém. - Chăm sóc. + TD dấu hiệu sinh tồn, tình trạng thông khí, toàn trạng. + TD các dấu hiệu của biến chứng rối loạn điện giải, ngộ độc gan thận, nhiễm khuẩn tiết niệu, hô hấp, nhiễm khuẩn huyết, đái tháo đường, cao HA + Can thiệp y lệnh: Dùng thuốc truyền dịch, thuốc tiêm, thuốc uống, thuốc bôi,.. làm xét nghiệm, phụ bác sĩ làm thủ thuật. + CS da, niêm mạc: Đảm bảo nguyên tắc vô khuẩn. Chú ý CS da tránh tổn thương lan rộng. CS mắt để tránh dày dính cùng đồ, chăm sóc thực quản tránh hẹp thực quản. + CS tiêu hóa, dinh dưỡng để nhanh liền da. + Hướng dẫn người bệnh và người nhà cách chăm sóc sau khi ra viện. 34 TÀI LIỆU THAM KHẢO Tiếng Việt 1. Lê Thị Bình (2010), Quy trình điều dưỡng, Điều dưỡng cơ bản I, Nhà xuất bản giáo dục Việt Nam, trang 51. 2. Bộ môn Da liễu Trường Đại Học Y Hà Nội (1994), Bệnh Pemphigus, Bài giảng Da liễu, Nhà xuất bản y học, trang 58. 3. Bộ môn Da liễu Trường Đại Học Y Hà Nội (1982), Bệnh Pemphigus, Bệnh Da liễu tập 1, 2 Nhà xuất bản y học, trang 60. 4. Nguyễn Cảnh Cầu, Nguyễn Xuân Hiền và cộng sự (1994), Bệnh Pemphigus, Bệnh ngoài da và hoa liễu tập I, Nhà xuất bản quân đội nhân dân, trang 89, 90. 5. Nguyễn Cảnh Cầu, Nguyễn Khắc Viện và cộng sự (2001), Pemphigus, Giáo trình bệnh da và hoa liễu, tập 1, 2, Nhà xuất bản quân đội nhân dân, trang 269, 270. 6. Lê Hữu Doanh (2010), Bệnh Pemphigus, Bài giảng Da liễu, bộ môn Da liễu Trường Đại Học Y Hà Nội, trang 186-188. 7. Phạm Văn Hiển và cộng sự (2009), Da liễu học, Nhà xuất bản giáo dục Việt Nam, trang 7 – 15 và 82 – 91. 8. Phan Huy Thục (2007), Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ, mô bệnh học của Pemphigus và Duhring Brocq tại Viện Da liễu Trung ương, Luận văn tốt nghiệp cử nhân sinh học, Đại Học Khoa Học Tự Nhiên. 9. Nguyễn Quang Trung (1992), Bệnh Pemphigus, Sổ tay tra cứu bệnh ngoài da , Nhà xuất bản y học, trang 80. Tiếng Anh 10. Ikeda S, Imamura S, Hashimoto I, Morioka S, Sakuma M, Ogawa H (2003), History of the establishment and revision of diagnostic criteria, severity index and therapeutic guidenlines for Pemphigus in Japan, archives of Dermatological Research, Springer – Verlag, pp.s13-s14. 11. Preaya Kullavanijiaya, Pimonpun Gritiyarangsan (2000), Pemphigus, Guidelines of Investigation and treatment for dermatological survices, pp. 106 – 109. Thang Long University Library